Ha 32 anni ed è nato con il cuore 'a metà', ovvero senza il ventricolo destro: in pericolo di vita per il sovraffaticamento cui era sottoposto l'organo cardiaco, è stato salvato grazie ad un innovativo intervento di cardiochirugia minivasiva da un'equipe dell'Opedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, dove era seguito fin da piccolo. Il caso del giovane, che ha pochi precedenti descritti nella letteratura scientifica mondiale e che ha richiesto complessi studi preoperatori con modelli 3D e simulazioni virtuali, apre ora la strada a nuove possibilità di cura per i pazienti con cardiopatie congenite rare.
La condizione del ragazzo, spiega l'ospedale, rendeva la chirurgia tradizionale un'opzione ad altissimo rischio. Da qui la decisione - dopo il via libera del Comitato Etico e del Ministero della Salute - di adottare una procedura innovativa di riparazione del difetto, con impianto trans-catetere di 3 clip valvolari. Il cuore univentricolare è una rara e complessa cardiopatia congenita in cui un solo ventricolo è in grado di pompare il sangue in tutto il corpo e nei pazienti che raggiungono l'età adulta possono insorgere complicanze gravi.
Con il tempo, il giovane aveva infatti sviluppato una grave insufficienza mitralica: la valvola cardiaca non funzionava più a dovere perdendo oltre il 60% del sangue ossigenato che doveva tornare in circolo. Un sistema inefficiente che lo esponeva a un elevato rischio di scompenso cardiaco e di morte. Per situazioni simili, fino ad oggi, oltre al trapianto, l'unica possibilità terapeutica era appunto l'intervento chirurgico tradizionale. Ma dopo un'approfondita valutazione del caso, il team del Bambino Gesù ha optato per un approccio innovativo: una procedura mininvasiva trans-catetere per l'impianto di 3 clip necessarie a rinforzare la chiusura della valvola mitralica difettosa.
L'intervento eseguito con manovre non standard e per una via di accesso del tutto inusuale (attraverso il condotto di Fontan) ha richiesto una pianificazione preoperatoria e studi di fattibilità. La procedura è stata eseguita con successo nelle scorse settimane dall'équipe guidata da Gianfranco Butera, responsabile di Cardiologia Interventistica del Bambino Gesù, con il supporto di Matthew Gillespie del Children's Hospital of Philadelphia e di Francesco Maisano dell'Ospedale San Raffaele di Milano e sotto la guida ecocardiografica di Claudia Montanaro, responsabile di Cardiologia del Congenito adulto dell'ospedale romano.
"La particolarità dell'intervento - spiega Butera - è stata proprio la necessità di passare attraverso il condotto di Fontan per arrivare alla valvola mitralica che, in questo tipo di pazienti, presenta caratteristiche anatomiche molto diverse rispetto a quelle di un cuore normale. Abbiamo dovuto adottare manovre non convenzionali per garantire il corretto posizionamento delle clip e ottenere la massima efficacia".
Grazie a questa tecnica alternativa, l'insufficienza mitralica, inizialmente grave, è stata ridotta a un livello inferiore al lieve. Le condizioni cliniche del paziente sono migliorate rapidamente ed è stato dimesso dopo soli 6 giorni dall'intervento.
Un risultato che si inserisce in un più ampio programma dell'Ospedale Bambino Gesù dedicato allo sviluppo di tecniche innovative per il trattamento delle disfunzioni valvolari nei pazienti con cardiopatie congenite: "Stiamo costruendo un programma di riferimento per l'Europa che possa offrire nuove possibilità terapeutiche ai pazienti con condizioni altrimenti non trattabili o curabili con elevati rischi chirurgici", afferma Butera. Inoltre, "il miglioramento dei trattamenti che si è ottenuto negli ultimi venti anni ha ampliato le opzioni di vita per i pazienti nati con cardiopatie congenite che oggi riescono facilmente a raggiungere l'età adulta, ma ne derivano nuovi problemi e nuove sfide, molte delle quali ancora sconosciute. È necessaria la presenza di professionisti dedicati e specializzati - conclude Montanaro - per seguire questi pazienti con opzioni innovative".
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